Orak Hücreli Anemi

Orak hücreli anemi kandaki kırmızı hücrelerin oksijen azlığı sebebiyle orak şeklini almasıyla oluşan damar tıkanıklıklarını anlatır. Bütün vücutta görülme olasılığı bulunmaktadır. Bu hastalığı taşıyan kişilerde hemoglobin yapısı da farklılık göstermektedir. S tipi hemoglobinin görüldüğü bu kişilerde, hastalık ani olarak başlayabileceği gibi, uzun süreli organ hasarları sonucunda da görülebilir. Enfeksiyona daha yatkın olan bu hastalarda özel bir test uygulanarak hemoglobin yapısı tespit edilebilir. Hastalık kalıtımsal özelliğe sahiptir. Bulaşıcı özelliği bulunmayan hastalık, kan yoluyla da bulaşmaz. Kişiler yapılan test sonucunda hem normal, hem de S tipi hemoglobin yapısına sahip iseler, taşıyıcı özellikleri vardır. Eşlerin her ikisinin taşıyıcı olması durumunda veya birinin taşıyıcı olmasında doğacak olan çocukların hasta olma ihtimali bulunmaktadır. Bu hastalığı taşıyan çocuklar doğumda normal olarak doğar. 3 aylık olduklarında baş gösteren el, ayak şişkinlikleri, kızarıkları gibi belirtilerle tanı konulabilir. Bazı çocuklarda bu belirtiler geç dönemlerde fark edilebilir.

Orak hücreli anemi belirtileri nelerdir?

• El ve ayaklarda kızarıklık, şişkinlik.
• Eklem yerlerinde ağrı ve şişlik.
• Kansızlığa bağlı olarak yaşanan halsizlik ve cilt solgunluğu
• Dolaşım sistemindeki bozukluklar sebebiyle yaygın vücut ağrısı.
• Kırmızı kan hücrelerinin dalakta parçalanması sonucunda gelişen bulaşıcı olmayan sarılık.
• Enfeksiyonlara yatkınlık.
• Yüksek ateş görülmesi.

Kişiler yukarıdaki belirtileri veriyorsa, doktora başvurarak hastalığını teşhis ettirmesi gerekir. 

Orak hücreli anemi hastalarında belirtiler sonunda görülen tepkiler nelerdir?

Aplastik kriz nöbetleri: Kemik iliğinde kan hücresinin üretiminin durması sonucunda görülen krizlerdir.

Hemolitik kriz nöbetleri: Kan hücrelerinin yıkımı sonucunda görülen ağır kansızlık ve solukluk yaşanması durumudur.

Ağrılı kriz nöbetleri: Soğuğa maruz kalma, oksijen yetersizliği, alkol kullanımı, enfeksiyonlar ve ilaç kullanımı gibi sebeplerden sonra yaşanan ağrı nöbetleridir. Hasta bir an önce hastaneye yatarak tedavi olmalıdır. Ağrı krizlerinin 4-5 günde tedavisi yapılabildiği gibi, haftalarca sürecek bir tedavi süreci olabilir. 

Orak hücreli anemi hastalarında vücutta meydana gelebilecek hasarlar nelerdir?

• Akut göğüs sendromu gelişerek ani ölümlere sebep olabilir.
• Sinir sistemini harap etmesinden dolayı, felç geçirilmesi.
• Kemik ve eklem anormallikleri
• Böbrek tutulumu
• Kalp tutulumu
• Büyüme ve gelişme geriliği
• Genital organ tutulumu
• Bacaklarda ülser gelişimi

Orak hücreli anemi testini kimler yaptırmalıdır?

• Yeni evlenecek kişiler
• Doğurganlık çağı geçmemiş kişiler
• Ailesinde bu hastalığı yaşayan ve taşıyıcı olan kişilerin bulunması durumundaki bireyler.
• Taşıyıcı olup, olmadığını öğrenmek isteyen herkes bu testi yaptırabilir.

Orak hücreli anemi tedavisi nasıl yapılır?

Ağrılı krizlere sebep olan etkenlerin ortadan kaldırılmasına çalışılır. Hastanın yatak istirahati ve bol sıvı alması sağlanır. Yeterli sıvı alabilen hastalar, ilaç tedavileri yapılmak suretiyle evde tedavi edilebilirler. Yüksek ateş görülen hastaların hastanede tedavi görmesi gerekir. Enfeksiyonlarını önlenebilmesi için gerekli olan tedavilerinde yapılması önerilir. Hidroksiüre ilaç tedavisine başlanan hastaların, kesin tedavisi kemik iliği nakli ile gerçekleşmektedir. Bu hastalıktan yakınan kişilerin, 15 yaşından sonra iki yılda bir akciğer ve kalp açısından kontrol edilmeleri gerekir. Bunun yanında hiper tansiyon gelişimi de takip edilmelidir.