Prof. Dr. Bülent Zülfikar: Hemofili bir kadın hastalığı değildir

Türkiye Hemofili Derneği Başkanı Prof. Dr. Bülent Zülfikar, hemofilinin (kanın pıhtılaşmaması) bir kadın hastalığı olmadığını, taşıyıcı olan kadınlara hastalığın babalarından geçtiğini söyledi. Zülfikar, “Hemen hemen her insanın bu risklere maruz kalması mümkündür. Vakaların yüzde 75-80’ini doğuştan söyleyebiliyoruz ama yüzde 25 vaka da sonradan değişik nedenlerle, ağır enfeksiyonları, ameliyatları, doğum gibi nedenleri izleyerek ortaya çıkabilmektedir.” dedi.

Prof. Dr. Bülent Zülfikar, 17 Nisan Dünya Hemofili Günü’nde, hemofili ve diğer kanama-pıhtılaşma bozuklukları konusunda bilgiler verdi. Hemofili’nin ömür boyu sürdüğünü ve kanamalarla devam ettiğini belirten Zülfikar, “Kanın pıhtılaşamaması hastalığı olarak bilinen hemofili, Türkiye’de yaklaşık 7 bin hastayı ve yakınlarıyla birlikte on binlerce kişiyi etkiliyor. Çoğunlukla kadınlar taşıyıcı, erkek çocukları ise hasta olarak doğuyor. Hemofili ömür boyu sürer ve kanamalarla devam eder. Hastaların yüzde 70’e yakınına hastalık aileden kalıtımsal yolla geçiyor. Ülkemizdeki yaklaşık 7 bin hastanın 4 bin kadarı Hemofili A, bini Hemofili B, bini von Willebrand hastalığı, geri kalanı ise 'nadir faktör eksikliği' de dediğimiz Faktör V, Faktör VII, Faktör X, Faktör XI gibi faktörlerin eksikliği hastalığıdır.” şeklinde konuştu.

Anne ve babaların bebeklerinde hemofili olup olmadığını anlamalarının yollarını sıralayan Zülfikar, “Günümüzde doğumdan sonra bebeklerin topuklarından tarama testleri için kan alınmaktadır. Kan alınan yerdeki kanamanın durmaması halinde ağır tip hemofili hastalığından şüphelenilmelidir. Bazı aileler erken bebekleri çok erken dönemde sünnet ettirirler. Peygamber sünneti dediğimiz sünnet ilk 10 günde yapılmaktadır. Sünnet yerinin kanaması ile de hastalık teşhis edilebilir. Sonra hasta emeklemeye başladığında dizlerinde, bacaklarında morluklar olur. Annenin babanın kucağına almasıyla sıktığı yerlerde morluklar olur. İlk 6 ay bitiminde dişler çıkmaya başladığında, dişlerin sürdüğü yerlerde kanamalar olur. Daha sonra yürümeye başladığında düştüğü, çarptığı yerlerde, kas içine eklem içine kanamalar görülebilir. Tüm bunlar bir ailenin doktora gelmesi için kafi belirtilerdir.” diye konuştu.

Kanamaların noktasal, cilt altına ve morarmalar şeklinde olabileceğini ifade eden Zülfikar, “Kanamalar noktasal olabilir, cilt altına olup morarmalar şeklinde olabilir. Kas içine, eklem içine, beyin içine ya da organların içine olabilir. Bunların hepsi ya hastanın kaybı ile sonuçlanabilir ya da bu bölgelerin bir süre kullanılmaması nedeniyle hastanın sakatlanmasıyla sonuçlanabilir. Dolayısıyla hemofili hastalığında her kanamanın ya sakatlıkla ya da hastanın kaybıyla sonuçlanma riski vardır. O nedenle erken müdahaleyi ve bu hastalıkla beraber yaşamayı, önlem almayı, tedavi etmeyi bilmek gerekir. Geçmişte maalesef bunlar bilinmediği için hemofilik her 3 hastamızdan birinin ailesinde vefat etmiş çocuklar ve gençler bulunmaktadır. Dolayısıyla hastalığın seyri kolay değildir. Bunlar nadir hastalıklardır. Bunlardan anlayan hekimlerin sayısı da çok fazla olmadığı için tanı konulması gecikebilir.” dedi.

Ülkemizde hemofiliklerin ancak 2 bine yakınının Türkiye Hemofili Derneğinden yararlanabildiğini söyleyen Zülfikar, “ Hemofiliyi takip edecek merkezlere ihtiyaç vardır. Güncel bilgi ve güncel tanı ve tedavi ancak orada tam uygulanabilecektir. İlacın olması yetmemektedir. İlaç kullanılmasına rağmen tedavi mükemmel hale gelememektedir. İyi bir tedavi merkezleri organizasyonuna ihtiyaç vardır. Daha da önemlisi bir kayıt ve takip sistemine ihtiyacımız vardır.Sağlık Bakanlığımızın bu konuda halen desteklerini beklemekteyiz.”

CİHAN