Akraba evliliğinden doğan her 5 çocuktan biri risk altında

Zirve Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi Beslenme ve Diyet Uzmanı Esin Fakılı, halk arasında zeka geriliği olarak adlandırılan fenilketonüri hastalığının en sık görülen ülkeler arasında Türkiye’nin de bulunduğunu açıkladı. Fakılı, “Türkiye’de doğan her 4 bin 500 çocuktan biri fenilketonürilidir. Bu oranın yüksek olması akraba evliliklerinin sık olması ile ilgilidir. Hastalık anne ve babadan genler aracılığı ile bebeğe geçiyor. 5 akraba evliliğinden biri, bazı bölgelerde ise 3 evlilikten birinde görülmektedir.” dedi.

    Diyet Uzmanı Esin Fakılı, “Zeka geriliği olarak da bilinen Fenilketonüri (PKU) kalıtsal bir hastalık olup karaciğerden bir enzimin (fenilalanin hidroksilaz) yetersiz salgılanması veya salgılanmaması nedeniyle kanda biriken fenilalanin dediğimiz protein yapıtaşı metabolitlerinin beyinde harabiyet yapması ile oluşur.” diye konuştu.

    Fenilketonüri’nin, doğumdan 72 saat sonra bebeğin topuğundan alınan kan örneği ile saptanabilen bir hastalık olduğunu söyleyen Fakılı, “Fenilketonüri, yenidoğan döneminde saptanıp hemen tedaviye başlanmazsa bebekte kalıcı zeka geriliğine yol açar. PKU'lu bebekler doğumu izleyen ilk günlerde tanı konulmuşsa beslenme ile bulguları önlenebilmektedir. Hastalığın tek tedavi yöntemi beslenmedir ve yaşam boyu dikkat edilmelidir.” açıklamalarına yer verdi.

    "ÖZEL DİYET PROGRAMI UYGULANMALI"

    Fenilketonüri’nin fenilalaninden kısıtlı özel diyet programıyla tedavi edilebilen bir hastalık olduğunu belirten Fakılı, fenilketonürili hastaların diyet tedavisinde, diyetin protein, enerji, vitamin, mineral ve fenilalaninden yana yeterli ve dengeli olması gerektiğinin bilgisini verdi. Fakılı, diyet tedavisinde tüketilmemesi gereken besinlerin, serbest, sınırlı miktarlarda tüketilecek besinler olması gerektiğini ve bunu yanında hasta ile aile tarafından iyi bilinmesi gerektiğinin altını çizdi.

    Yaşlarına göre enerji açığının bal, pekmez, sıvı yağ, nişasta, limonata ve reçelle tamamlanabildiğini kaydeden Fakılı, şunları kaydetti: “Diyete uyulmadığı taktirde enerji alımındaki yetersizlik sonucu doku kaybı ve beraberinde malnutrisyon görülebilmektedir. Diyetlerinde fenilalanin içeriği yüksek olan besin grupları yer almamalıdır. Bunlar; süt ve süt ürünleri, yumurta, et ve et ürünleri, sakatat, normal ekmek, kuru yemiş, kurubaklagil, kraker, bisküvi, kek, kurabiye, pasta, aspartman ve fenilalanin içeren bütün içecek, sakız ve benzeri yiyeceklerdir. Sebze ve meyveler, unlu gıdalar, margarin, bal, pekmez içeriğindeki fenilalanin içeriği hesaplanarak verilmelidir.” CİHAN