Karaciğer nakli oldu, doğduğundan beri ilk kez ekmek yedi
Doğuştan ‘Akçaağacı şurubu hastalığına’ (dallı-zincirli amino asitleri metabolize eden enzim eksikliği) yakalanan 3 yaşındaki Baran Ayaz, dünyada nadir, Türkiye’de ise ilk kez uygulanan tedavi yöntemiyle sağlığına kavuştu.
Doğuştan ‘Akçaağacı şurubu hastalığına’ (dallı-zincirli amino
asitleri metabolize eden enzim eksikliği) yakalanan 3 yaşındaki
Baran Ayaz, dünyada nadir, Türkiye’de ise ilk kez uygulanan tedavi
yöntemiyle sağlığına kavuştu. Minik Baran, babasından yapılan
karaciğer naklinin ardından, ilk kez anne babasıyla aynı sofraya
oturup ekmek yedi. Baran’ın tedavi olmaması durumunda ise en fazla
10 yaşına kadar yaşama ihtimalinin olduğu belirtildi.
Antalya’da yaşayan Ekrem-Zehra Ayaz çiftinin beşinci çocukları olan
3 yaşındaki Baran Ayaz, doğduğundan 3 gün sonra götürüldüğü
hastanede, halk arasındaki adıyla ‘Akçaağacı şurubu hastalığı’
(dallı-zincirli amino asitleri metabolize eden enzim eksikliği)
teşhisi konuldu. Bu süreçten sonra ilk olarak İstanbul Üniversitesi
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi’nde tedavisi yapılan minik Baran, daha
sonra Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi’ne
kaldırıldı.
Hastalığı nedeniyle vücudundaki amino asitlerin yakılmamasından
dolayı anne sütü dahi ememeyen minik Baran, yurt dışından
getirtilen özel mama ve gıdalarla beslendi. Üç yaşına kadar sadece
sıfır protein içeren özel gıdalarla beslenen minik Baran’ın
ailesine, Akdeniz Üniversitesi’nde hastalığın yeni bir yöntemle
tedavi edilebileceği müjdesi verildi. Ailenin kabul etmesinin
ardından minik Baran’a Akdeniz Üniversitesi Prof. Dr. Tuncer
Karpuzoğu Organ Nakli Merkezi Müdürü Doç. Dr. Ayhan Dinçkan ve
ekibi tarafından, babasının karaciğerinin dörtte biri nakledildi.
Başarılı bir ameliyat geçiren Baran, 4 aylık sürenin ardından
sağlığına tekrar kavuştu. İlk kez ekmek yemeye ve normal gıdalarla
beslenmeye başlayan Baran, anne babasıyla da ilk kez aynı sofrada
yemek yedi.
Minik Baran’ın hastalığı hakkında bilgi veren Doç. Dr. Ayhan
Dinçkan, yaptıkları ameliyatın standart yetişkinden çocuğa yapılan
karaciğer nakli olduğunu söyledi. Burada önemli olanın, Baran’ın
hastalığının özelliği olduğunu belirten Dinçkan, “Bu tür hastaların
idrarları akçaağaç şurubu gibi koktuğu için bu isim verilmiş. Bu
bir amino asit metabolizma bozukluğu. Dallı zincirli amino asitler,
vücutta alındıktan sonra metabolize olurlar. Ve yıkılırlar. Bu
hastalık olan bu amino asitleri vücudun her organı belli oranda
yüzdelerle bunu metabolize eder. En çok kaslar yüzde 50-60 oranında
kaslarda bulunur. Böbrek, karaciğerde kısmi bulunur. Hepimizde var.
Baranın en büyük özelliği bu amino asitleri yıkan enzimin
aktivitesi yüzde sıfır. Hiç yok. Yani bu asitler yıkılamadığı zaman
özellikle beyin santral sinir sistem dediğimiz beyinde ciddi bir
problemler yaratıyor. Bir takım senktomlar çocukların hayatlarını
kaybetmesine neden oluyor. Bu tür hastalar bu amino asitleri
vücuduna almaması gerekiyor. Dolayısıyla beslenme ve gıdalarla
almaması gerekiyor. Tedavisi bu amino asitlerden fakir diyet
kullanmaları gerekiyor. Bu tür hastalar gelişmiş ülkelerde özel
gıda takviyeleriyle hayatlarını sürdürüyorlar. Gelişmemiş
ülkelerde, 2-10 yaş arasında hepsi hayatlarını kaybediyor. Yani
yaşama şansları yok.”
Dinçkan, Minik Baran’ın da doğduğundan beri yurt dışından
getirtilen özel mama ve gıdalarla beslendiğini belirtti. Hastalığın
tedavisinin kısmi olarak tartışmalı olduğunu belirten Dinçkan,
“Karaciğer nakli ile bu hastalığın tedavi edilebileceği yönünde bir
takım bilgiler var. En büyük veri yurt dışında Amerika’da 55
hastanın takip edildiği bir veri. Hepsi kadavradan nakil yapılmış.
Canlıdan bir tane yapılmış o da hayatını kaybetmiş. Canlıdan
nakille bu şekilde yaşayan hasta sayısı nadir.” dedi. Baran’ın,
Türkiye’de bu yöntemde sağlığına kavuşan ilk hasta olduğunu
belirten Dinçkan, bu yöntemle vücuttaki enzim aktivitesinin kısmi
olarak sağlandığını, bunun da babadan yapılan karaciğer nakliyle
mümkün olduğunu, yüzde 10’luk aktivite sağladıklarını söyledi.
Dinçkan, naklin üzerinden geçen 4 aylık süreçte Baran’ın artık
normal beslenmeye başladığını söyledi.
"NAKİL OLMASA EN FAZLA 10 YAŞINA KADAR YAŞAR"
Bu hastalığın tedavisinde, daha önce böbrek nakli gibi farklı
yöntemler kullanıldığını ancak başarısız olduğunu belirten Dinçkan,
karaciğerden başka bir çözüm olmadığını belirtti. Karaciğer
nakliyle bu işin çözülebileceğinin altını çizen Dinçkan, “Bu
hastalar, nakil olmasaydı 10 yaşına kadar yüzde yüz hayatını
kaybediyor. Gelişmemiş ülkelerde bu hastaların hiç biri yaşamıyor.
Enzim aktivitesi kısmi olan yüzde 6 civarı olanlar biraz daha uzun
yaşıyor. Enzim aktivitesi Baran gibi olanlar yaşama şansı hiç yok.”
dedi.
"BU HASTALARIN KARACİĞERLERİ SAĞLIKLI, BAŞKALARINA
NAKLEDİLEBİLİR"
Bu tür hastaların karaciğerlerin tamamen sağlıklı olduğunu belirten
Dinçkan, organın sadece bir enzim üretmediğini söyledi.
Karaciğerin, doku olarak gayet sağlıklı olduğunu kaydeden Dinçkan,
“Sadece bu enzim yok. Metabolik bir hastalık. Karaciğer her şeyi
yapıyor. Sadece o enzimi üretmiyor. Belki bir sonraki hastamızda
çıkan karaciğer siroz olan bir çocuğa takılabilir. Gayette güzel iş
yapar.” diye konuştu.
"ONDAN SAKLI YEMEK YİYORDUK"
Oğlunun yaşaması için karaciğerinden bir parça veren baba Ekrem
Ayaz da Baran’ı 3 günlükken devlet hastanesine götürdüklerini,
buradan gaz giderici vererek gönderdiklerini söyledi. İki gün sonra
Baran’ın ağzını bile açmamaya başladığını belirten baba Ayaz, “Anne
sütü dahi almıyordu. Sonra buraya getirdik. Yoğun bakıma yattı. Kan
örnekleri sonucu teşhis konuldu, tedavisi yok denildi. 40 gün
burada tedavi görüldü. Geçen yıl bize bu yöntemden bahsedildi, biz
de kabul ettik.” dedi.
Hastalık süresince birlikte hiç yemek yemediklerini anlatan baba
Ayaz, ondan saklı sofraya oturduklarını söyledi. Sürekli yurt
dışından pirinç, makarna, çikolata getirdiklerini belirten baba
Ayaz, “Aylık 15-20 bin lira masrafı vardı. Fransa’dan geliyordu bu
ürünler. Bu ürünlerde sıfır protein var. Şu anda sadece et yemedi.
Hocalar yedirin dedi ama biz biraz çekindik. En büyük hayalimiz
sofraya beraber oturmaktı. Ekmeği görünce saldırıyordu. Şimdi artık
normale döndü. İlk bir ay ekmekten başka bir şey yemedi. 3 yaşına
kadar hiçbir şekilde birlikte yemek yiyemedik.” ifadelerini
kullandı.
CİHAN
Yorumlar