Karaciğer nakli oldu, doğduğundan beri ilk kez ekmek yedi

Doğuştan ‘Akçaağacı şurubu hastalığına’ (dallı-zincirli amino asitleri metabolize eden enzim eksikliği) yakalanan 3 yaşındaki Baran Ayaz, dünyada nadir, Türkiye’de ise ilk kez uygulanan tedavi yöntemiyle sağlığına kavuştu.

Karaciğer nakli oldu, doğduğundan beri ilk kez ekmek yedi
07 Nisan 2014 Pazartesi 14:58

Doğuştan ‘Akçaağacı şurubu hastalığına’ (dallı-zincirli amino asitleri metabolize eden enzim eksikliği) yakalanan 3 yaşındaki Baran Ayaz, dünyada nadir, Türkiye’de ise ilk kez uygulanan tedavi yöntemiyle sağlığına kavuştu. Minik Baran, babasından yapılan karaciğer naklinin ardından, ilk kez anne babasıyla aynı sofraya oturup ekmek yedi. Baran’ın tedavi olmaması durumunda ise en fazla 10 yaşına kadar yaşama ihtimalinin olduğu belirtildi.

Antalya’da yaşayan Ekrem-Zehra Ayaz çiftinin beşinci çocukları olan 3 yaşındaki Baran Ayaz, doğduğundan 3 gün sonra götürüldüğü hastanede, halk arasındaki adıyla ‘Akçaağacı şurubu hastalığı’ (dallı-zincirli amino asitleri metabolize eden enzim eksikliği) teşhisi konuldu. Bu süreçten sonra ilk olarak İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi’nde tedavisi yapılan minik Baran, daha sonra Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi’ne kaldırıldı.

Hastalığı nedeniyle vücudundaki amino asitlerin yakılmamasından dolayı anne sütü dahi ememeyen minik Baran, yurt dışından getirtilen özel mama ve gıdalarla beslendi. Üç yaşına kadar sadece sıfır protein içeren özel gıdalarla beslenen minik Baran’ın ailesine, Akdeniz Üniversitesi’nde hastalığın yeni bir yöntemle tedavi edilebileceği müjdesi verildi. Ailenin kabul etmesinin ardından minik Baran’a Akdeniz Üniversitesi Prof. Dr. Tuncer Karpuzoğu Organ Nakli Merkezi Müdürü Doç. Dr. Ayhan Dinçkan ve ekibi tarafından, babasının karaciğerinin dörtte biri nakledildi. Başarılı bir ameliyat geçiren Baran, 4 aylık sürenin ardından sağlığına tekrar kavuştu. İlk kez ekmek yemeye ve normal gıdalarla beslenmeye başlayan Baran, anne babasıyla da ilk kez aynı sofrada yemek yedi.

Minik Baran’ın hastalığı hakkında bilgi veren Doç. Dr. Ayhan Dinçkan, yaptıkları ameliyatın standart yetişkinden çocuğa yapılan karaciğer nakli olduğunu söyledi. Burada önemli olanın, Baran’ın hastalığının özelliği olduğunu belirten Dinçkan, “Bu tür hastaların idrarları akçaağaç şurubu gibi koktuğu için bu isim verilmiş. Bu bir amino asit metabolizma bozukluğu. Dallı zincirli amino asitler, vücutta alındıktan sonra metabolize olurlar. Ve yıkılırlar. Bu hastalık olan bu amino asitleri vücudun her organı belli oranda yüzdelerle bunu metabolize eder. En çok kaslar yüzde 50-60 oranında kaslarda bulunur. Böbrek, karaciğerde kısmi bulunur. Hepimizde var. Baranın en büyük özelliği bu amino asitleri yıkan enzimin aktivitesi yüzde sıfır. Hiç yok. Yani bu asitler yıkılamadığı zaman özellikle beyin santral sinir sistem dediğimiz beyinde ciddi bir problemler yaratıyor. Bir takım senktomlar çocukların hayatlarını kaybetmesine neden oluyor. Bu tür hastalar bu amino asitleri vücuduna almaması gerekiyor. Dolayısıyla beslenme ve gıdalarla almaması gerekiyor. Tedavisi bu amino asitlerden fakir diyet kullanmaları gerekiyor. Bu tür hastalar gelişmiş ülkelerde özel gıda takviyeleriyle hayatlarını sürdürüyorlar. Gelişmemiş ülkelerde, 2-10 yaş arasında hepsi hayatlarını kaybediyor. Yani yaşama şansları yok.”

Dinçkan, Minik Baran’ın da doğduğundan beri yurt dışından getirtilen özel mama ve gıdalarla beslendiğini belirtti. Hastalığın tedavisinin kısmi olarak tartışmalı olduğunu belirten Dinçkan, “Karaciğer nakli ile bu hastalığın tedavi edilebileceği yönünde bir takım bilgiler var. En büyük veri yurt dışında Amerika’da 55 hastanın takip edildiği bir veri. Hepsi kadavradan nakil yapılmış. Canlıdan bir tane yapılmış o da hayatını kaybetmiş. Canlıdan nakille bu şekilde yaşayan hasta sayısı nadir.” dedi. Baran’ın, Türkiye’de bu yöntemde sağlığına kavuşan ilk hasta olduğunu belirten Dinçkan, bu yöntemle vücuttaki enzim aktivitesinin kısmi olarak sağlandığını, bunun da babadan yapılan karaciğer nakliyle mümkün olduğunu, yüzde 10’luk aktivite sağladıklarını söyledi. Dinçkan, naklin üzerinden geçen 4 aylık süreçte Baran’ın artık normal beslenmeye başladığını söyledi.

"NAKİL OLMASA EN FAZLA 10 YAŞINA KADAR YAŞAR"

Bu hastalığın tedavisinde, daha önce böbrek nakli gibi farklı yöntemler kullanıldığını ancak başarısız olduğunu belirten Dinçkan, karaciğerden başka bir çözüm olmadığını belirtti. Karaciğer nakliyle bu işin çözülebileceğinin altını çizen Dinçkan, “Bu hastalar, nakil olmasaydı 10 yaşına kadar yüzde yüz hayatını kaybediyor. Gelişmemiş ülkelerde bu hastaların hiç biri yaşamıyor. Enzim aktivitesi kısmi olan yüzde 6 civarı olanlar biraz daha uzun yaşıyor. Enzim aktivitesi Baran gibi olanlar yaşama şansı hiç yok.” dedi.


"BU HASTALARIN KARACİĞERLERİ SAĞLIKLI, BAŞKALARINA NAKLEDİLEBİLİR"

Bu tür hastaların karaciğerlerin tamamen sağlıklı olduğunu belirten Dinçkan, organın sadece bir enzim üretmediğini söyledi. Karaciğerin, doku olarak gayet sağlıklı olduğunu kaydeden Dinçkan, “Sadece bu enzim yok. Metabolik bir hastalık. Karaciğer her şeyi yapıyor. Sadece o enzimi üretmiyor. Belki bir sonraki hastamızda çıkan karaciğer siroz olan bir çocuğa takılabilir. Gayette güzel iş yapar.” diye konuştu.

"ONDAN SAKLI YEMEK YİYORDUK"

Oğlunun yaşaması için karaciğerinden bir parça veren baba Ekrem Ayaz da Baran’ı 3 günlükken devlet hastanesine götürdüklerini, buradan gaz giderici vererek gönderdiklerini söyledi. İki gün sonra Baran’ın ağzını bile açmamaya başladığını belirten baba Ayaz, “Anne sütü dahi almıyordu. Sonra buraya getirdik. Yoğun bakıma yattı. Kan örnekleri sonucu teşhis konuldu, tedavisi yok denildi. 40 gün burada tedavi görüldü. Geçen yıl bize bu yöntemden bahsedildi, biz de kabul ettik.” dedi.

Hastalık süresince birlikte hiç yemek yemediklerini anlatan baba Ayaz, ondan saklı sofraya oturduklarını söyledi. Sürekli yurt dışından pirinç, makarna, çikolata getirdiklerini belirten baba Ayaz, “Aylık 15-20 bin lira masrafı vardı. Fransa’dan geliyordu bu ürünler. Bu ürünlerde sıfır protein var. Şu anda sadece et yemedi. Hocalar yedirin dedi ama biz biraz çekindik. En büyük hayalimiz sofraya beraber oturmaktı. Ekmeği görünce saldırıyordu. Şimdi artık normale döndü. İlk bir ay ekmekten başka bir şey yemedi. 3 yaşına kadar hiçbir şekilde birlikte yemek yiyemedik.” ifadelerini kullandı.



CİHAN

Karaciğer nakli oldu, doğduğundan beri ilk kez ekmek yedi

Yorum Ekle
İsim
Yorumunuz onaylanmak üzere yöneticiye iletilmiştir.×